Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития толстой кишки, при котором в ее стенке отсутствуют нервные ганглии (парасимпатические узлы). Заболевание носит наследственный характер.

То есть на участке кишки или на всем ее протяжении отсутствует вегетативная парасимпатическая иннервация. А это значит, что перистальтика на участке без ганглиев резко ослаблена или полностью отсутствует. В результате происходит задержка кишечного содержимого в вышележащих отделах толстого кишечника, что приводит к их расширению (мегаколон).

Виды болезни Гиршпрунга

По распространенности поражения:

  • Наданальная форма — зона поражения локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки.
  • Ректальная форма — поражена вся прямая кишка.
  • Ректосигмоидная форма — поражены вся прямая кишка и часть или вся сигмовидная кишка.
  • Субтотальная форма — поражение толсто кишки от прямой до ободочной.
  • Тотальная форма — поражение всей толстой кишки.

Симптомы

Чаще всего болезнь проявляется в раннем детстве. Но в некоторых случаях имеет стертую картину и проявляется в зрелом возрасте.

  • Запоры – основная жалоба пациентов. А в большинстве случаев полностью отсутствуют позывы на дефекацию.
  • Вздутие живота.
  • Боли в животе – приступообразные, возникают на высоте запора.
  • В случае декомпенсации возникают тошнота, рвота, появляются признаки интоксикации.

Диагностика

  1. Сбор жалоб и анамнез
  2. Общий осмотр пациента
  3. Пальцевое исследование прямой кишки
  4. Ректороманоскопия. В случае болезни Гиршпрунга проводится без специальной подготовки.
  5. Обзорная рентгенография брюшной полости – проводится без специальной подготовки
  6. Ирргигоскопия

  7. Аноректальная профилометрия
  8. Биопсия слизистой оболочки толстой кишки для гистохимического и морфологического исследования.
  9. Колоноскопия – вспомогательный метод, к нему прибегают только в случае необходимости.

Подробнее с описанием методов Вы можете ознакомиться в разделе Диагностика.

Лечение

В настоящее время лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Цель его – восстановить нормальный пассаж содержимого по толстой кишке. Для этого пораженный (аганглионарный) участок кишки убирают (резецируют).

ПроДокторов - «ПроМедКлиник», Нижний Новгород