Болезнь Гиршпрунга – это аномалия развития толстой кишки, при котором в ее стенке отсутствуют нервные ганглии (парасимпатические узлы). Заболевание носит наследственный характер.
То есть на участке кишки или на всем ее протяжении отсутствует вегетативная парасимпатическая иннервация. А это значит, что перистальтика на участке без ганглиев резко ослаблена или полностью отсутствует. В результате происходит задержка кишечного содержимого в вышележащих отделах толстого кишечника, что приводит к их расширению (мегаколон).
Виды болезни Гиршпрунга
По распространенности поражения:
- Наданальная форма — зона поражения локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки.
- Ректальная форма — поражена вся прямая кишка.
- Ректосигмоидная форма — поражены вся прямая кишка и часть или вся сигмовидная кишка.
- Субтотальная форма — поражение толсто кишки от прямой до ободочной.
- Тотальная форма — поражение всей толстой кишки.
Симптомы
Чаще всего болезнь проявляется в раннем детстве. Но в некоторых случаях имеет стертую картину и проявляется в зрелом возрасте.
- Запоры – основная жалоба пациентов. А в большинстве случаев полностью отсутствуют позывы на дефекацию.
- Вздутие живота.
- Боли в животе – приступообразные, возникают на высоте запора.
- В случае декомпенсации возникают тошнота, рвота, появляются признаки интоксикации.
Диагностика
- Сбор жалоб и анамнез
- Общий осмотр пациента
- Пальцевое исследование прямой кишки
- Ректороманоскопия. В случае болезни Гиршпрунга проводится без специальной подготовки.
- Обзорная рентгенография брюшной полости – проводится без специальной подготовки
- Ирргигоскопия
- Аноректальная профилометрия
- Биопсия слизистой оболочки толстой кишки для гистохимического и морфологического исследования.
- Колоноскопия – вспомогательный метод, к нему прибегают только в случае необходимости.
Подробнее с описанием методов Вы можете ознакомиться в разделе Диагностика.
Лечение
В настоящее время лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Цель его – восстановить нормальный пассаж содержимого по толстой кишке. Для этого пораженный (аганглионарный) участок кишки убирают (резецируют).